Pleomorphes Adenom

In den Speicheldrüsen (lat. Glandulae salivariae) können, wie in allen anderen Geweben des Körpers, sowohl gut- als auch bösartige Tumoren entstehen.
Im Rahmen der benignen (gutartigen) Speicheldrüsentumoren werden die monomorphen Tumoren vom
pleomorphen Adenom – umgangssprachlich Speicheldrüsenmischtumor genannt – (ICD-10-GM D11.0: Gutartige Neubildung: Parotis; ICD-10-GM D11.7 - Gutartige Neubildung: Sonstige große Speicheldrüsen;ICD-10-GM  D10.3 - Gutartige Neubildung: Sonstige und nicht näher bezeichnete Teile des Mundes (inkl.: Kleine Speicheldrüsen o.n.A.)) unterschieden.

Benigne Speicheldrüsentumoren treten meist im Bereich der großen Speicheldrüsen wie der Parotis (Ohrspeicheldrüse) auf, können aber auch die kleinen Speicheldrüsen betreffen.
Das pleomorphe Adenom ist mit 45-75 Prozent der häufigste Tumor der Speicheldrüsen. Er tritt insbesondere im Bereich der Glandula parotis (Ohrspeicheldrüse) auf.

Betroffen sind meist Menschen mittleren Lebensalters. Frauen erkranken häufiger als Männer. Der Tumor wächst nur sehr langsam und verursacht keine Schädigung des Nervus fazialis. Dieser Nerv, der unter anderem in der Ohrspeicheldrüse verläuft, versorgt die mimische Muskulatur des Gesichtes und wird bei bösartigen Tumoren der Ohrspeicheldrüse häufig geschädigt, was zu Ausfällen der Muskulatur der betroffenen Gesichtshälfte führen kann.
Daher ist bei Schädigung des Nervs immer an eine maligne Entartung eines pleomorphen Adenoms zu denken.

Symptome – Beschwerden

  • Oft asymptomatisch, zufällige Diagnose.
  • Schwellung ohne Schädigung des Nervus facialis.
  • Prall-elastische Konsistenz, glatte Oberfläche, Verschieblichkeit.

Dieser Tumor verursacht keinerlei Beschwerden. Die Diagnose wird häufig zufällig gestellt. Mitunter bemerken die betroffenen Patienten eine Schwellung und stellen sich deswegen bei ihrem Arzt oder Zahnarzt vor.

Das pleomorphe Adenom weist eine glatte Oberfläche auf und seine Konsistenz wird als prall-elastisch bezeichnet. Der Tumor ist verschieblich, da er nicht ins umliegende Gewebe infiltriert, was ein Zeichen für seine Gutartigkeit darstellt.

Pathogenese (Krankheitsentstehung) – Ätiologie (Ursachen)

Es wird davon ausgegangen, dass sich das pleomorphe Adenom aus neoplastisch (neubildend) proliferierenden (wuchernden) Epithelzellen entwickelt.

Es sind keinerlei Risikofaktoren für die Entstehung dieses Tumors bekannt.

Folgeerkrankungen

  • Maligne Transformation in 1-5 % der Fälle, besonders bei Rezidiven.
  • Mögliche Zeichen sind plötzliche Größenzunahme oder Fazialisschädigung.
  • Rezidivrate nach Exzision bei etwa 10 %.

Diagnostik

Der Verdacht auf ein pleomorphes Adenom besteht bei Vorliegen eines verschieblichen, prall-elastischen Tumors ohne Schädigung des Nervus facialis.

Zur Bildgebung werden sowohl Sonographie (Ultraschall) als auch die Magnetresonanztomographie des Kopfes (craniale MRT; cMRT) herangezogen.

Eine Biopsie darf auch bei Verdacht auf das benigne pleomorphe Adenom nicht erfolgen, da hierbei die Kapsel des Tumors zerstört würde und die Tumorzellen so ins umliegende Gewebe gelangen würden, was wiederum zu multiplen Rezidiven führt.

Therapie

  • Operative Entfernung (Parotidektomie), mit Erhalt des Nervus facialis.
  • Sicherheitsabstand zur Minimierung des Rezidivrisikos.
  • Risiko der Tumorzellaussaat bei intraoperativer Kapselverletzung.
  • Postoperative Komplikation: Frey-Syndrom (gustatorisches Schwitzen).
  • Prävention und Behandlung des Frey-Syndroms: chirurgische Techniken, Botulinumtoxin-Therapie.

Bei Vorliegen eines pleomorphen Adenoms ist aufgrund der hohen Rezidivrate (Wiederauftreten der Erkrankung) und der Gefahr der malignen (bösartigen) Entartung die Entfernung der betroffenen Drüse meist die Therapie der Wahl. Im Bereich der Glandula parotis – Ohrspeicheldrüse – wird dies als Parotidektomie bezeichnet. Je nach Ausmaß des Tumors wird eine laterale beziehungsweise partielle Parotidektomie oder eine totale Entfernung der Ohrspeicheldrüse vorgenommen.
Bei gutartigen Tumoren, wie dem pleomorphen Adenom, wird hierbei der Nervus fazialis erhalten, sodass die Funktion der mimischen Muskulatur des Gesichtes erhalten bleibt. Eine intraoperative Schädigung des Nervs zählt zu den Risiken der Operation, ist jedoch selten.

Dennoch muss bei Entfernung des pleomorphen Adenoms ein Sicherheitsabstand eingehalten werden, um das Rezidivrisiko so gering wie möglich zu halten. Kommt es intraoperativ zur Verletzung des Tumors, so besteht die Gefahr der Verteilung von Tumorzellen im Gewebe, was multiple Rezidive nach sich ziehen würde.

Nach Entfernung der Ohrspeicheldrüse kann es bei den Patienten zum sogenannten Frey-Syndrom, dem gustatorischen Schwitzen, kommen. Hierbei tritt bei den Betroffenen bei Nahrungsaufnahme ein Schwitzen im Bereich der Wange auf. Dieses Phänomen beruht darauf, dass die Nerven, die zuvor die Speicheldrüse versorgt hatten, nun ihr Zielorgan verloren haben und irrtümlicherweise an die Schweißdrüsen der Haut einwachsen und diese nun jedes Mal zur Schweißabgabe anregen, wenn es zur Nahrungsaufnahme kommt.

Heute gibt es jedoch zahlreiche Techniken, um dies bereits intraoperativ zu verhindern, beispielsweise durch Einnähen eines Muskellappens, der so das Einwachsen der Nerven in die Schweißdrüsen der Wange verhindert.
Kommt es dennoch zum Frey-Syndrom, so kann dies mittlerweile unter anderem durch eine lokale Therapie mit Botulinumtoxin behandelt werden.

Literatur

  1. Strutz J, Mann W. (Hrsg.): Praxis der HNO-Heilkunde. Kopf- und Halschirurgie. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 2001
  2. Schwenzer N, Ehrenfeld M (Hrsg.): Spezielle Chirurgie. Lehrbuch zur Aus- und Weiterbildung. 3. aktualisierte und erw. Aufl. 2002
  3. Weber T. (2017). Memorix Zahnmedizin (5. unveränderte Aufl.). Thieme Verlag.

     
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