Keratozystischer odontogener Tumor (KZOT)

Der keratozystische odontogene Tumor (KZOT; ICD-10: K09.0 – Entwicklungsbedingte odontogene Zysten) wird seit dem Jahre 2005 von der Weltgesundheitsorganisation WHO zu den Kopf-Hals-Tumoren gezählt. Davor galt die Bezeichnung Keratozyste, die den Eigenschaften dieser Erkrankung jedoch nicht gerecht wurde.

Histologisch (feingeweblich) gehört der KZOT wie das Ameloblastom zu den odontogenen epithelialen Tumoren mit odontogenem Ektomesenchym mit oder ohne Hartsubstanzbildung.
 
Am häufigsten ist der KZOT im Unterkiefer (5-83 %) zu finden, bevorzugt bei Männern. Häufigste Lokalisationen sind der Knochen im Bereich der hinteren Backenzähne sowie der aufsteigende Unterkieferast.
Insgesamt handelt es sich beim KZOT nach dem Ameloblastom um den zweithäufigsten Tumor odontogenen Ursprungs.

Geschlechterverteilung: Männer sind häufiger betroffen als Frauen (2:1).

Häufigkeitsgipfel: Die Altersgipfeln liegen zwischen dem 10. und 40., sowie zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr.

Symptome – Beschwerden

Ein keratozystischer odontogener Tumor wächst häufig unbemerkt, oftmals wird der Verdacht auf KZOT zufällig im Rahmen von Routine-Röntgenuntersuchungen beim Zahnarzt gestellt.

Meist liegt aufgrund der fehlenden Beschwerden bei Diagnosestellung bereits ein großer Befund vor. Oftmals ist das KZOT so groß, dass der Knochen geschwächt und dadurch frakturgefährdet ist.

Ein KZOT zeichnet sich durch aggressives Wachstum und hohe Rezidivraten (Wiederauftreten des Tumors) aus.

Pathogenese (Krankheitsentstehung) – Ätiologie (Ursachen)

Es handelt sich um einen odontogenen Tumor, der von den Ursprungsgeweben der Zahnbildung ausgeht.
Wie genau der Tumor entsteht, ist nicht geklärt. Es wird angenommen, dass er sich aus Rudimenten (Resten) der Zahnleiste bildet.

Im Rahmen des sogenannten Gorlin-Goltz-Syndromes kommt es zum Auftreten multipler keratozystischer odontogener Tumoren sowie zur Ausbildung von Basaliomen. Diese Erkrankung stellt jedoch eine Ausnahme dar, in den meisten Fällen treten keratozystische odontogene Tumoren solitär auf.

Folgeerkrankungen

Nur sehr selten kommt es zur malignen Entartung, das heißt aus dem KZOT kann sich ein Plattenepithelkarzinom entwickeln.

Diagnostik

Die Diagnose ist häufig ein Zufallsbefund im Rahmen einer Routine-Röntgenuntersuchung beim Zahnarzt.

Im röntgenologischen Befund ist die Abgrenzung zum Ameloblastom nicht möglich.
Eine definitive Diagnosestellung ist erst nach histologischer Untersuchung des entfernten Tumors oder einer Probe möglich.

Therapie

Zur Therapie gehört die vollständige Entfernung des KZOT.
Was den Tumor so schwer entfernbar macht, sind die sogenannten Tochter- oder Satellitenzysten.
Kleine Zellstränge wachsen ausgehend vom KZOT in den umgebenden Knochen und setzen Metastasen (kleine Tochtertumoren).

Diese sind mit bloßem Auge kaum sichtbar und werden oftmals trotz sorgfältiger Tumorentfernung nicht vollständig reseziert. Infolgedessen treten Rezidive häufig auf.

Um Mikrozysten mit zu entfernen, wird die entstandene Knochenhöhle häufig ausgefräst.
Der entstandene Defekt im Knochen kann mit Knochenersatzmaterial oder autologem Knochen aufgefüllt werden.
Mitunter ist der Befund so groß, dass die Knochenkontinuität unterbrochen werden muss, indem das KZOT mitsamt dem verbliebenen dünnen Knochen entfernt wird. Dies ist die einzige Therapie, die auch nach vielen Jahren keine Rezidive mehr nach sich zieht.

Die Kontinuität des Knochens wird dann mittels Osteosystheseplatten oder mittels Knochentransplantat wieder hergestellt.

Die Nachsorge nach Entfernung eines KZOT sollte zunächst jährliche Röntgenkontrollen beinhalten. Es wird empfohlen, diese für mindestens fünf Jahre durchzuführen. Rezidive können jedoch auch deutlich später noch auftreten.

Literatur

  1. Frerich B, Driemel O, Feyer P, Gundlach K, Howaldt HP, Kosmel H, Kunkel M, Reichert T, Tischendorf L: Keratozystischer Odontogener Tumor (KZOT).
    In: Claus Garbe et al.: Kurzgefasste interdisziplinäre Leitlinien 2008, W. Zuckerschwerdt Verlag München-Wien-New York: (2008); 21-27 - ISBN 978-3-88603-932-6

     
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