Frey-Syndrom

Unter dem Frey-Syndrom (Synonyme: Aurikulotemporales Syndrom; Frey-Baillarger-Syndrom; Freysches Syndrom; Geschmacksschwitzen; Gustatorisches Schwitzen; Gustatorische Hyperhidrose; Morbus Frey; ICD:10-GM G50.8: Sonstige Krankheiten des N. trigeminus) versteht man ein stark ausgeprägtes Schwitzen in definierten Hautarealen im Gesicht und am Hals, ausgelöst durch gustatorische Reize (Geschmacksreize) wie Kauen, Schmecken oder Abbeißen.

Die polnische Neurologin Lucja Frey-Gottesmann beschrieb die Erkrankung 1923 und war zugleich Namensgeberin dieses Syndroms.

Symptome – Beschwerden

Betroffene Patienten klagen über Schwitzen im Wangenbereich, welches immer dann auftritt, wenn normalerweise Speichel produziert wird. Es dauert meist nur ein bis zwei Minuten nach einem gustatorischen Reiz, bis das Schwitzen auftritt.
Weitere mögliche Symptome sind ein Kribbeln oder Brennen der Haut sowie Rötung und Schwellungsgefühl im betroffenen Hautareal.
Am häufigsten betroffen sind die Versorgungsgebiete des N. auriculotemporalis oder des N. auricularis magnus.

Pathogenese (Krankheitsentstehung) – Ätiologie (Ursachen)

Der Nervenast „Chorda Tympani“ des siebten Hirnnervs „Nervus facialis“ (Gesichtsnerv) dient der Speichelsekretion. Ihm entstammen parasympathische Nervenimpulse, die normalerweise die Speicheldrüsen ansprechen. Im Rahmen des Frey-Syndroms liegt jedoch eine Fehlleitung im Nervensystem vor. Statt ihr eigentliches Zielorgan anzusteuern, docken die Nervenimpulse an den Schweißdrüsen an. Wann immer also ein Reiz zur Speichelproduktion auftritt, wird Schweiß abgesondert.

Mögliche Ursachen sind:

  • Vollständige oder teilweise Entfernung der Parotis (Ohrspeicheldrüse) – die Symptomatik tritt in der Regel Monate später auf
  • Periphere Fazialisparese (Gesichtslähmung)
  • Entzündung der Parotis oder der Glandula submandibularis (Unterkieferdrüse)
  • Entfernung von Halslymphknoten

Folgeerkrankungen

Es sind keine Folgeerkrankungen bekannt.

Diagnostik

Um das Ausmaß des Schwitzens darzustellen, wird der Jod-Stärke-Test nach Minor durchgeführt. Hierbei wird das Hautareal über der Parotisregion zunächst mit einer jodhaltigen Lösung eingestrichen und anschließend mit Stärkepuder bestäubt. Im Anschluss daran wird etwas zum Essen gegeben, um einen gustatorischen Reiz zu erzeugen. Anhand einer Blaufärbung kann erkannt werden, welches Areal vom gustatorischen Schwitzen betroffen ist.

Therapie

Es gab viele Versuche, das Frey Syndrom zu behandeln, sowohl operativ als auch medikamentös.

Zum einen wurde versucht, sekretorische Nervenfasern zu durchtrennen, um deren Einsprossen in die Schweißdrüsen der Haut zu verhindern.
Eine anderer operativer Ansatz war die räumliche Trennung der Nerven von den Schweißdrüsen der Haut durch Einlagerung von Muskeln, Fascien oder alloplastischem Material.

Mittel zum Auftragen sind Anticholinergika wie Scopalamin oder Antyhyperhidrotica, die jedoch nur kurzzeitig wirken und immer wieder erneut aufgetragen werden müssen.

Heute hat sich die Injektion von Botulinum-Toxin A als eine effektive Therapie erwiesen.
Nach erfolgtem Jod-Stärke-Text wird das betroffene Hautareal markiert und es wird Botulinum-Toxin injiziert. Je nach Studie wird berichtet, dass die Patienten mehr als ein Jahr lang von den Injektionen profitierten, indem die Symptomatik stark geschwächt oder gar nicht mehr auftrat.

Literatur

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  9. Nolte D, Gollmitzer I, Loeffelbein D, Wolff KD: Botulinum Toxin zur Behandlung des gustatorischen Schwitzens. ZM 11: 30-36, 2003

     
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